InleidingDe FamilieHet ziekenhuisUWVDe werkgeverDe wereld om ons
Pierre Robin

Sommige kindjes worden geboren met een open week verhemelte en deels open hard verhemelte, en ook een zeer korte onderkaak. Door deze twee gecombineerde problemen kan het zijn dat direct na de geboorte de tong naar achter klapt, door de spleet in het verhemelte tot in de neusgang achteraan(glossoptose). Dit gebeurde met Lynn ongeveer een half uur na haar geboorte.

 

Lynn heeft hierdoor dan minder (op te lossen door houdingsaanpassing direct na de geboorte) of meer ademnood. Typisch wordt de ademnood duidelijker bij slapen, door ontspanning van de spieren. Door de anatomische factoren en de ademnood verloopt eten moeilijk Een kindje met dit beeld bij de geboorte zal zeker even op de neonatale intensieve zorgen moeten verblijven.

 

Wanneer er sprake is van een gespleten gehemelte (palato schisis), een te kleine kaak (micrognathie) en een lage inplant van de tong (glossoptosis) dan is er sprake van de Pierre Robin Sequentie. De Franse arts Pierre Robin beschreef in 1923 voor het eerst deze combinatie van kenmerken.

Een betere ademhaling
Vaak is het voor een kind met de Pierre Robin sequentie gemakkelijker ademhalen als het in buikligging ligt. Ook kan men de baby voor kortere tijd op de buik op een gevouwen handdoek leggen met het hoofd vrij en een afhangende onderkaak. Het voorhoofd ligt dan ook op een verhoging of wordt aan een hoofdverband omhoog gehouden. Vaak is buikligging in combinatie met extra bewaking via een monitor voldoende, zowel in het ziekenhuis als later thuis. De monitor bewaakt de ademhaling, het zuurstofgehalte in de longen en de hartslag, soms alleen tijdens de slaap, soms dag en nacht, vooral wanneer het kind alleen in de kamer is. Waakzaamheid van de ouders blijft echter geboden, omdat snel ingrijpen nodig kan zijn.

Als de kaak te klein is voor het blijvende gebit kan vaak volstaan worden met een beugel, aangemeten door een orthodontist. Wordt later de kleine kaak als zeer storend ervaren, dan kan dooor middel van een operatie een gelaatscorrectie worden uitgevoerd.

Door de inhaalgroei van de onderkaak ten opzichte van de bovenkaak, zullen na de eerste zes maanden de verhoudingen in het aangezicht van de baby normaliseren. Doordat de tong dan niet meer achterin de mond zakt, zullen de ademhalings- en voedingsproblemen veel minder worden. De schade die de baby kan ondervinden in de eerste periode, kan groot zijn: van wiegendood tot een groei- en ontwikkelingsachterstand die het kind soms voor de rest van het leven kan beheersen. Vaak gaat het echter goed en heeft het kind een normale levensverwachting.

 








De stamboom
Wie zijn wij
Pierre Robin
Contact
InleidingDe FamilieHet ziekenhuisUWVDe werkgeverDe wereld om ons